IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD): Symptome, Diagnose und Behandlung
Unklare Veränderungen der Bauchspeicheldrüse, verengte Gallenwege, erhöhte Leberwerte oder wiederkehrende Schwellungen verschiedener Organe? Hinter solchen Befunden kann in seltenen Fällen eine IgG4-assoziierte Erkrankung stehen.
Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine chronische, immunvermittelte entzündlich-fibrosierende Systemerkrankung.
Sie kann einzelne oder mehrere Organe betreffen und zu entzündlichen Schwellungen, Gewebeverhärtungen und langfristig zu Funktionsstörungen führen.
Besonders wichtige gastroenterologische Erscheinungsformen sind die Autoimmunpankreatitis Typ 1 und die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis der Gallenwege.
Bei Vivomed – Gastroenterologie Bern bieten wir eine spezialisierte Abklärung von Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse, Leber und Gallenwege an.
Hierzu gehören die Endosonographie (EUS), die gezielte Gewebeentnahme und die weiterführende hepatologische Diagnostik.
Die Behandlung wird abhängig von der Organbeteiligung und dem Schweregrad interdisziplinär geplant.
Was ist eine IgG4-assoziierte Erkrankung?
IgG4-RD steht für Immunoglobulin G4-Related Disease.
Es handelt sich um eine seltene immunvermittelte Erkrankung, bei der entzündliche Immunzellen in verschiedenen Organen auftreten können.
Typisch sind eine lymphoplasmazelluläre Entzündung und eine unterschiedlich ausgeprägte Fibrose.
Im Gewebe können vermehrt IgG4-positive Plasmazellen nachweisbar sein.
Warum heisst die Erkrankung IgG4-RD?
IgG4 bezeichnet eine Unterklasse des Immunglobulins G, also eines körpereigenen Antikörpers.
Bei vielen Betroffenen ist die IgG4-Konzentration im Blut erhöht.
Ein erhöhter IgG4-Wert allein beweist die Erkrankung jedoch nicht.
Umgekehrt schliesst ein normaler IgG4-Wert eine IgG4-assoziierte Erkrankung nicht aus.
Ist IgG4-RD eine Autoimmunerkrankung?
Die IgG4-RD gehört zu den immunvermittelten entzündlichen Systemerkrankungen.
Im Unterschied zu vielen klassischen Autoimmunerkrankungen ist ihre Entstehung komplex und nicht vollständig geklärt.
Die Erkrankung kann schubweise verlaufen und unbehandelt bleibende Organschäden verursachen.
Welche Organe können bei IgG4-RD betroffen sein?
Die IgG4-assoziierte Erkrankung kann nahezu jedes Organsystem betreffen.
Beschwerden und Krankheitsverlauf unterscheiden sich je nach Organbeteiligung.
Bauchspeicheldrüse: Autoimmunpankreatitis Typ 1
Die Bauchspeicheldrüse kann diffus vergrössert oder fokal verändert sein.
Mögliche Folgen sind eine schmerzlose Gelbsucht, Bauchbeschwerden, eine Störung der Verdauungsenzymproduktion oder Diabetes mellitus.
Gallenwege: IgG4-assoziierte Cholangitis
Entzündliche Wandverdickungen und Verengungen der Gallenwege können zu einem gestörten Galleabfluss führen.
Typische Zeichen sind erhöhte Cholestasewerte, Gelbsucht, dunkler Urin und Juckreiz.
Speichel- und Tränendrüsen
Die Erkrankung kann schmerzlose Schwellungen der Speicheldrüsen und Tränendrüsen verursachen.
Nieren
Bei einer IgG4-assoziierten Nierenbeteiligung kann es zu entzündlichen Veränderungen und eingeschränkter Nierenfunktion kommen.
Retroperitoneum und Gefässe
Eine retroperitoneale Fibrose kann unter anderem die Harnleiter einengen und dadurch die Nierenfunktion gefährden.
Auch entzündliche Veränderungen der Aorta oder des umgebenden Gewebes sind möglich.
Lymphknoten und weitere Organe
Vergrösserte Lymphknoten, Veränderungen der Lunge und weitere Organmanifestationen können ebenfalls auftreten.
Eine IgG4-RD ist daher nicht ausschliesslich eine Erkrankung des Verdauungstrakts.
IgG4-assoziierte Autoimmunpankreatitis Typ 1
Die Autoimmunpankreatitis Typ 1 (AIP Typ 1) ist eine wichtige gastroenterologische Manifestation der IgG4-assoziierten Erkrankung.
Sie kann eine diffuse Vergrösserung der Bauchspeicheldrüse verursachen oder als umschriebene Raumforderung auftreten.
Welche Symptome treten auf?
- Schmerzlose oder schmerzhafte Gelbsucht
- Unklare Oberbauchbeschwerden
- Gewichtsverlust
- Neu aufgetretener Diabetes
- Fettstuhl bei exokriner Pankreasinsuffizienz
- Verengungen des Pankreas- oder Gallengangs
Warum ist die Unterscheidung zum Pankreaskarzinom wichtig?
Eine fokale Autoimmunpankreatitis kann in der Bildgebung einem Pankreastumor ähneln.
Umgekehrt können auch Patienten mit Pankreaskarzinom erhöhte IgG4-Werte aufweisen.
Die sichere diagnostische Einordnung ist deshalb entscheidend, um weder eine Krebserkrankung zu übersehen noch unnötige Behandlungen durchzuführen.
Welche Rolle spielt die Endosonographie?
Die Endosonographie (EUS) ermöglicht eine detaillierte Darstellung der Bauchspeicheldrüse und ihrer Gangstrukturen.
Bei geeigneter Indikation kann durch eine EUS-gesteuerte Feinnadelbiopsie (EUS-FNB) Gewebe für die histologische Untersuchung gewonnen werden.
Eine histologische Abklärung kann besonders wichtig sein, wenn ein fokaler Pankreasbefund vorliegt und eine maligne Erkrankung ausgeschlossen werden muss.
Eine probatorische Kortisonbehandlung darf bei unklarer Pankreasraumforderung nicht an die Stelle einer sorgfältigen Tumorabklärung treten.
EUS-FNB und EUS-FNA: Gewebeentnahme an der Bauchspeicheldrüse
IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis: Entzündung der Gallenwege
Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis, auch IgG4-SC oder IgG4-related Cholangitis genannt, ist eine entzündlich-fibrosierende Erkrankung der Gallenwege.
Sie tritt häufig gemeinsam mit einer Autoimmunpankreatitis Typ 1 auf, kann jedoch auch isoliert vorkommen.
Welche Symptome verursacht die IgG4-Cholangitis?
- Erhöhte alkalische Phosphatase (AP) und Gamma-GT
- Gelbsucht (Ikterus)
- Dunkler Urin und heller Stuhl
- Juckreiz
- Gewichtsverlust oder unspezifische Oberbauchbeschwerden
IgG4-Cholangitis, PSC oder Gallengangskrebs?
Die Veränderungen können denen einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) oder eines Cholangiokarzinoms ähneln.
Eine sorgfältige Differenzialdiagnostik ist daher unerlässlich.
Hierzu gehören die klinische Beurteilung, Leberwerte, IgG4-Serologie, MRI/MRCP und gegebenenfalls endoskopische beziehungsweise endosonographische Untersuchungen.
Wann ist eine ERCP notwendig?
Eine endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) kann bei unklaren relevanten Gallenwegsstenosen oder notwendiger Gallenwegsdrainage sinnvoll sein.
Bei Bedarf können Gewebe- beziehungsweise Zellproben entnommen werden, um bösartige Veränderungen abzuklären.
Die weitere Behandlung wird abhängig von der Ursache und dem klinischen Schweregrad festgelegt.
Lebersprechstunde: Abklärung erhöhter Leberwerte und Gallenwegserkrankungen
Wie wird eine IgG4-assoziierte Erkrankung diagnostiziert?
Die Diagnose einer IgG4-RD beruht auf der Kombination aus klinischen Befunden, Laboruntersuchungen, Bildgebung und gegebenenfalls Histologie.
Ein einzelner Blutwert oder ein isolierter Bildbefund reicht für eine sichere Diagnose nicht aus.
1. Blutuntersuchungen
Je nach Verdacht werden insbesondere folgende Werte geprüft:
- Serum-IgG4 und gegebenenfalls weitere IgG-Subklassen
- Gesamt-IgG und weitere Immunglobuline
- Leber- und Cholestaseparameter
- Nierenfunktion und Urinbefund
- Entzündungsparameter
- Komplementfaktoren C3 und C4 bei geeigneter Indikation
2. Ultraschall und Schnittbildgebung
Abdomensonographie, CT und MRI können entzündliche Veränderungen, Organvergrösserungen und Raumforderungen sichtbar machen.
Bei Beteiligung der Gallenwege ist die Magnetresonanz- Cholangiopankreatikographie (MRCP) besonders wichtig.
3. Endosonographie (EUS)
Die EUS erlaubt eine hochauflösende Beurteilung von Bauchspeicheldrüse, Gallenwegen und angrenzenden Lymphknoten.
Bei unklarer Raumforderung kann eine EUS-FNB zur Gewebegewinnung sinnvoll sein.
4. Histologische Untersuchung
Typische histologische Merkmale können eine dichte lymphoplasmazelluläre Entzündung, eine storiforme Fibrose und eine obliterierende Phlebitis sein.
Die Bedeutung dieser Merkmale hängt vom untersuchten Organ ab.
IgG4-positive Plasmazellen werden immunhistochemisch nachgewiesen.
Eine erhöhte Anzahl IgG4-positiver Plasmazellen allein beweist jedoch keine IgG4-RD.
5. Ausschluss anderer Erkrankungen
Besonders wichtig ist die Abgrenzung von:
- Pankreaskarzinom und Cholangiokarzinom
- Lymphomen
- Primär sklerosierender Cholangitis
- Anderen Autoimmun- und Systemerkrankungen
- Infektiösen oder entzündlichen Organveränderungen
Die abschliessende Diagnose erfolgt anhand der gesamten Befundkonstellation.
Wie wird eine IgG4-assoziierte Erkrankung behandelt?
Die Behandlung richtet sich nach der Organbeteiligung, der entzündlichen Aktivität, dem Ausmass möglicher Fibrose und dem Risiko bleibender Organschäden.
Die wesentlichen Therapieziele sind die Kontrolle der Entzündung, der Erhalt der Organfunktion und die Vermeidung von Rückfällen.
Glukokortikoide: Prednison und Prednisolon
Glukokortikoide sind bei vielen aktiven Organmanifestationen eine etablierte Behandlung zur Remissionsinduktion.
Bei geeigneten Patienten kann dadurch eine deutliche Rückbildung entzündlicher Organveränderungen erreicht werden.
Die Dosis und Dauer werden individuell festgelegt.
Wichtig sind die Überwachung möglicher Nebenwirkungen und ein kontrolliertes Ausschleichen der Behandlung.
Rituximab: B-Zell-gerichtete Therapie
Bei wiederkehrender, schwerer oder glukokortikoidabhängiger IgG4-RD kann eine B-Zell-gerichtete Behandlung sinnvoll sein.
Der monoklonale Antikörper Rituximab richtet sich gegen CD20-positive B-Zellen.
Die Anwendung bei IgG4-RD erfolgt abhängig von der nationalen Zulassung gegebenenfalls ausserhalb der zugelassenen Indikation.
Inebilizumab: Anti-CD19-Therapie
Inebilizumab ist ein gegen CD19 gerichteter monoklonaler Antikörper.
In der randomisierten MITIGATE-Studie wurde eine deutliche Reduktion von IgG4-RD-Rückfällen gegenüber Placebo gezeigt.
Die Zulassung und Kostenübernahme für IgG4-RD unterscheiden sich zwischen Ländern und müssen für die Schweiz im Einzelfall überprüft werden.
Weitere immunsuppressive Therapien
In ausgewählten Situationen können zusätzliche immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.
Für einige dieser Therapien ist die wissenschaftliche Evidenz weniger robust.
Endoskopische oder interventionelle Behandlung
Bei ausgeprägter Gallenwegsobstruktion kann zusätzlich eine endoskopische Drainage notwendig sein.
Eine solche Intervention behandelt die mechanische Folge einer Stenose, ersetzt aber nicht die Behandlung der zugrunde liegenden IgG4-RD.
Die Auswahl einer immunsuppressiven Therapie muss individuell und unter Berücksichtigung der Infektionsrisiken, Begleiterkrankungen und Arzneimittelzulassung erfolgen.
Wie verläuft eine IgG4-assoziierte Erkrankung?
Die IgG4-RD ist häufig eine chronische Erkrankung mit unterschiedlichem Verlauf.
Viele entzündliche Veränderungen sprechen zunächst gut auf eine geeignete Behandlung an.
Dennoch können nach Reduktion oder Beendigung der Therapie Rückfälle auftreten.
Kann die IgG4-RD bleibende Schäden verursachen?
Ja. Insbesondere länger anhaltende Entzündungen und fibrotische Veränderungen können zu einer dauerhaften Einschränkung der Organfunktion führen.
Bei Pankreasbeteiligung können beispielsweise Diabetes mellitus oder eine exokrine Pankreasinsuffizienz entstehen.
Bei Gallenwegs- oder Nierenbeteiligung sind ebenfalls relevante Organschäden möglich.
Welche Verlaufskontrollen sind notwendig?
Die Nachsorge wird individuell an Organbeteiligung, Krankheitsaktivität und Behandlung angepasst.
Mögliche Kontrolluntersuchungen sind:
- Klinische Verlaufskontrollen
- Leber- und Nierenwerte
- Serum-IgG4 als ergänzender Verlaufsparameter
- Blutzucker und Pankreasfunktion
- Ultraschall, MRI oder weitere Bildgebung
- Kontrollen auf neue Organmanifestationen
- Überwachung von Nebenwirkungen immunsuppressiver Therapien
Ein normalisierter IgG4-Blutwert allein beweist keine vollständige Remission.
Ebenso bedeutet ein isolierter Anstieg des IgG4-Werts nicht automatisch einen behandlungsbedürftigen Rückfall.
FAQ questions: Colorectal cancer screening and bowel screening.
Who carries out the screening?
Colonoscopy can be carried out on an outpatient basis in a gastrointestinal practice in almost all cases. A colonoscopy may only be performed by doctors who have completed special training for this examination. To ensure good quality, gastroenterologists must prove that they have performed a specified minimum number of colonoscopies per year. There are also special hygiene regulations and quality standards for practices and clinics that carry out colonoscopies, compliance with which is monitored.
Who carries out the screening?
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Colonoscopy can be carried out on an outpatient basis in a gastrointestinal practice in almost all cases. A colonoscopy may only be performed by doctors who have completed special training for this examination. To ensure good quality, gastroenterologists must prove that they have performed a specified minimum number of colonoscopies per year. There are also special hygiene regulations and quality standards for practices and clinics that carry out colonoscopies, compliance with which is monitored.
Who carries out the screening?
Colonoscopy can be carried out on an outpatient basis in a gastrointestinal practice in almost all cases. A colonoscopy may only be performed by doctors who have completed special training for this examination. To ensure good quality, gastroenterologists must prove that they have performed a specified minimum number of colonoscopies per year. There are also special hygiene regulations and quality standards for practices and clinics that carry out colonoscopies, compliance with which is monitored.
Who carries out the screening?
Colonoscopy can be carried out on an outpatient basis in a gastrointestinal practice in almost all cases. A colonoscopy may only be performed by doctors who have completed special training for this examination. To ensure good quality, gastroenterologists must prove that they have performed a specified minimum number of colonoscopies per year. There are also special hygiene regulations and quality standards for practices and clinics that carry out colonoscopies, compliance with which is monitored.
Brauche ich regelmässige Darmspiegelungen?
Nicht bei jeder Kontrolle. Endoskopien werden zur Diagnosestellung, zur Beurteilung des Therapieerfolgs und bei langjährigem Dickdarmbefall zur Darmkrebsvorsorge eingesetzt. Das Intervall wird individuell festgelegt.
Kann man während derselben Endosonographie eine Biopsie entnehmen?
Ja. Wenn die medizinische Indikation besteht und die Punktion vorbereitet wurde, kann die Gewebeentnahme im Rahmen derselben Untersuchung erfolgen.
Müssen Blutverdünner vor der Biopsie abgesetzt werden?
Das hängt vom Medikament, dem Blutungsrisiko und der individuellen Situation ab. Gerinnungshemmende Medikamente dürfen nicht selbständig abgesetzt werden.
Ist EUS-FNB dasselbe wie eine Gastroskopie?
Nein. Bei der Endosonographie wird ein spezielles Endoskop mit Ultraschalltechnik eingesetzt, das auch tiefere Gewebeschichten und benachbarte Organe darstellen kann.
Wo kann ich eine EUS-FNB in Bern durchführen lassen?
Bei Vivomed – Gastroenterologie Bern bieten wir endosonographische Untersuchungen einschliesslich gezielter Feinnadelbiopsien und Feinnadelaspirationen bei geeigneter Indikation an.
Welche Medikamente werden eingesetzt?
Zu den etablierten Therapien gehören Glukokortikoide. In ausgewählten Fällen kommen B-Zell-gerichtete Therapien wie Rituximab oder Inebilizumab infrage, abhängig von Zulassung, Verfügbarkeit und Indikation.
Kann IgG4-RD wiederkommen?
Ja. Auch nach erfolgreicher Behandlung sind Rückfälle möglich. Deshalb sind langfristige Verlaufskontrollen wichtig.
Wo kann ich eine IgG4-RD in Bern abklären lassen?
Bei Vivomed – Gastroenterologie Bern bieten wir eine spezialisierte gastroenterologische Abklärung von Pankreas-, Leber- und Gallenwegsveränderungen an.
IgG4-assoziierte Erkrankungen: Spezialisierte Abklärung bei Vivomed Bern
Bei Ihnen bestehen unklare Veränderungen der Bauchspeicheldrüse, Gallenwegsstenosen oder erhöhte Leberwerte?
Oder wurde bei Ihnen bereits eine IgG4-assoziierte Erkrankung vermutet beziehungsweise diagnostiziert?
Bei Vivomed – Gastroenterologie Bern bieten wir eine spezialisierte Abklärung gastroenterologischer Manifestationen der IgG4-RD an.
Zu den diagnostischen Möglichkeiten gehören insbesondere:
- Fachärztliche gastroenterologische und hepatologische Beurteilung
- Gezielte Laboruntersuchungen
- Abdomensonographie
- Endosonographie der Bauchspeicheldrüse und Gallenwege
- EUS-gesteuerte Gewebeentnahme bei geeigneter Indikation
- Koordination ergänzender Bildgebung und interdisziplinärer Untersuchungen
Die weitere Behandlung erfolgt abhängig von der Diagnose und Organbeteiligung in Abstimmung mit den beteiligten Fachdisziplinen.
Termin vereinbaren
Vivomed – Gastroenterologie Bern
Waisenhausplatz 28
3011 Bern
Telefon: 031 333 32 36
E-Mail: vivomed@hin.ch
Medizinisch verantwortlich
Dr. med. Stefan H. Schlosser, MBA, FEBGH
Facharzt FMH für Gastroenterologie und Allgemeine Innere Medizin
Dr. med. Stefan H. Schlosser ist Gastroenterologe und Leiter von Vivomed – Gastroenterologie Bern.
Zu seinen klinischen Schwerpunkten gehören die Pankreasdiagnostik, die diagnostische und interventionelle Endosonographie, Lebererkrankungen sowie die gezielte endosonographische Gewebeentnahme.
Qualifikationen, klinische Erfahrung und wissenschaftliche Tätigkeit
Medizinischer Stand: Oktober 2026
Wissenschaftliche Grundlagen und Leitlinien
- Schleinitz N et al. French protocol for diagnosis and management of IgG4-related disease. Revue de Médecine Interne. 2026. Leitlinienempfehlungen 2026
- Management of IgG4-related cholangitis: diagnosis, therapy, and long-term surveillance. Gastroenterology Report. 2025. IgG4-Cholangitis: Diagnostik und Behandlung
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology. 2022. EASL-Leitlinie
- Stone JH et al. Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease. New England Journal of Medicine. 2025;392:1168-1177. MITIGATE-Studie
- Hernández-Molina G et al. Management of IgG4-Related Disease. Current Rheumatology Reports. 2026. Aktuelle Therapieübersicht
Diese Informationen dienen der allgemeinen medizinischen Aufklärung und ersetzen keine individuelle ärztliche Beurteilung.
Die diagnostische Einordnung und die Therapie einer IgG4-RD erfordern häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit.