Ein Gastrinom ist ein spezieller neuroendokriner Tumor, der große Mengen an Gastrin produziert. Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) ist eine Erkrankung, die durch das Vorhandensein eines Gastrinoms in Duodenum oder Pankreas, eine Hypergastrinämie und Ulzera im oberen Gastrointestinaltrakt gekennzeichnet ist.
Gastrinome sind zwar eher selten, gehören aber zu den häufigeren funktionell aktiven Tumoren. Die Inzidenz beträgt etwa 1-5 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr. Bei Patienten mit Ulcus duodeni beträgt die Prävalenz von Gastrinomen etwa 0,1%. Sporadische Gastrinome treten typischerweise im fünften Lebensjahrzehnt auf, während MEN1-assoziierte Gastrinome meist etwas früher auftreten. Frauen erkranken etwas häufiger an ZES als Männer.
In den meisten Fällen (75%) tritt das Zollinger-Ellison-Syndrom sporadisch auf, während es in 25% der Fälle im Rahmen des MEN1-Syndroms auftritt. Das MEN1-Syndrom ist eine erbliche Erkrankung, die zu verschiedenen Tumoren führen kann, darunter auch Gastrinome. Diese Tumoren entwickeln sich aus pluripotenten Stammzellen des enteropankreatischen Systems und sind histologisch meist gut differenziert.
Gastrinome entwickeln sich aus Stammzellen des Verdauungstrakts und führen zu einer übermäßigen Produktion von Gastrin. Dieses Hormon stimuliert die Magensäureproduktion und kann zu Ulzera führen. Die chronische Hypersekretion von Magensäure kann zu gastrointestinalen Komplikationen wie Diarrhö und Malabsorption führen.
Die Symptome von ZES sind vielfältig und umfassen abdominellen Schmerz, Diarrhö, Steatorrhö, gastroösophagealen Reflux, Übelkeit und Erbrechen. Unbehandelt kann die Erkrankung zu schwerwiegenden Komplikationen wie oberen gastrointestinalen Blutungen und Perforationen führen.
Die Diagnose von ZES erfolgt durch den Nachweis erhöhter Nüchterngastrinspiegel im Serum in Kombination mit einem erniedrigten Magensaft-pH. Weitere Untersuchungen wie der Sekretin-Test und die Bestimmung von Markerproteinen wie Chromogranin A und Synaptophysin können zur Diagnosesicherung beitragen.
Die Behandlung von ZES zielt in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und die Magensäureproduktion zu reduzieren. Dies erfolgt durch die Gabe von Protonenpumpen-Inhibitoren (PPI) oder H2-Blockern. Bei sporadischen Gastrinomen kann auch eine endoskopische oder chirurgische Resektion des Tumors erforderlich sein. Bei metastasierten Tumoren kann eine Chemotherapie oder die Verabreichung von Somatostatin-Analoga erwogen werden.
Die Prognose von Gastrinomen hängt stark davon ab, ob der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose bereits metastasiert ist. Nicht-metastasierte Gastrinome haben eine gute Prognose, während metastasierte Gastrinome mit einer niedrigeren Überlebensrate verbunden sind.
Es gibt bestimmte Hinweise, die bei der Therapie von ZES zu beachten sind, z. B. die Vermeidung von Ranitidin aufgrund von Sicherheitsbedenken. Auch ist eine genetische Beratung bei Patienten mit MEN1 empfehlenswert.
Gastrinome und das Zollinger-Ellison-Syndrom sind komplexe Erkrankungen, die eine sorgfältige Diagnose und Therapie erfordern. Mit einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung kann die Prognose verbessert werden. Bei Verdacht auf ZES ist es wichtig, einen Facharzt zu konsultieren, um die bestmögliche Versorgung zu erhalten.